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Lippen-Kiefer-Gaumenspalten (LKG) und kraniofaziale Fehlbildungen - Interdisziplinäres Kompetenzzentrum

Lippen-, Kiefer-, Gaumenspalten (LKG) zählen weltweit zu den häufigsten Fehlbildungen des Menschen, in Europa kommt ungefähr eines von 500 Kindern mit einer solchen Spaltbildung zur Welt.

Durch Verbesserungen in der pränatalen Ultraschalldiagnostik werden Eltern häufig schon vor der Geburt mit diesem Thema konfrontiert. Vor allem die Sorge um die spätere Entwicklung des Kindes und die Unsicherheit über die Behandlungsmöglichkeiten stehen dabei im Vordergrund. Uns liegt sehr viel daran, dass Sie gut über die Spaltbildung Ihres Kindes aufgeklärt sind; scheuen Sie sich daher bitte nicht, uns Fragen zu stellen!

In den nachfolgenden Abschnitten möchten wir Ihnen erste Informationen zu Lippen-, Kiefer-, Gaumenspalten und ihrer Behandlung geben und versuchen, Ihnen mögliche Ängste und Sorgen zu nehmen.

Selbstverständlich beraten wir Sie nach Voranmeldung auch gerne persönlich!

Viele Eltern fragen sich, warum gerade ihr Kind betroffen ist und welche Ursachen dieser Fehlbildung zugrunde liegen. Die Antwort darauf ist nicht einfach und für das einzelne Kind meist gar nicht individuell festzulegen. Die genauen Ursachen sind bis heute nicht abschließend geklärt, aber es scheinen viele Faktoren eine Rolle zu spielen. Sicher ist, dass bei etwa jedem 5. Kind eine familiär-genetische Prägung besteht, die auch einige Generationen zurückliegen kann. Darüber hinaus werden auch „äußere“ Ursachen wie Stress, Rauchen oder Alkohol- und Medikamentenkonsum sowie eine Vielzahl weiterer denkbarer Faktoren während der Schwangerschaft vermutet. Inwieweit eine erbliche Vorbelastung besteht und wie hoch die Wahrscheinlichkeit ist, dass weitere Kinder ebenfalls betroffen sein könnten, lässt sich durch eine genetische Beratung genauer klären. Hier können auch seltene Kombinationen mit anderen Fehlbildungen analysiert werden. Wenn Sie möchten, stellen wir gerne den Kontakt zu unserer humangenetischen Beratungsstelle her, mit der wir in unserer interdisziplinären Spezialsprechstunde eng zusammenarbeiten.

Die große Vielfalt möglicher Spaltformen kann erst einmal verwirrend sein. Es können einzelne Abschnitte wie die Lippe, der Kiefer oder der Gaumen betroffen sein. Die Fehlbildung kann ein- oder beidseitig auftreten, vollständig oder unvollständig ausgeprägt sein oder auch fast versteckt, als sogenannte Mikroform, auftreten. Durch die Spaltbildung können zudem eine Reihe von Beeinträchtigungen hervorgerufen werden. Im Einzelnen können dies eine Neigung zu entzündlichen Mittelohrerkrankungen, eine Behinderung der Laut- und Stimmbildung sowie der Sprechentwicklung und Höreinschränkungen sein. Zudem treten sehr häufig Fehlbisse und Zahnstellungsanomalien auf. Daher ist die enge Zusammenarbeit in einem multiprofessionellen Zentrum, bei dem Spezialisten aus verschiedenen Fachabteilungen interdisziplinär zusammenarbeiten, besonders wichtig. Um ästhetisch und funktionell die bestmöglichen Ergebnisse für Ihr Kind zu erreichen, kooperieren wir eng in einem Team aus Mund-, Kiefer-, Gesichtschirurgen, Kinderärzten, Hals-, Nasen-, Ohrenärzten, Kieferorthopäden, Zahnärzten, Logopäden und Humangenetikern.

Aufgrund der Vielfältigkeit der Spaltformen ist die Reihenfolge und die Anzahl der Behandlungsschritte natürlich abhängig vom Schweregrad des Ausgangsbefundes. Durch die Operationen werden die Grundlagen für den Erfolg der Behandlung gelegt. Viele Eltern fragen sich, warum bestimmte Operationen erst später und andere bereits relativ früh erfolgen oder warum nicht alle Anteile einer Lippen-, Kiefer-, Gaumenspalte in einer einzigen Operation verschlossen werden können. Dies liegt daran, dass zu früh vorgenommene Operationen, insbesondere am Gaumen, zu Wachstumseinschränkungen führen können, wohingegen zu spät durchgeführte Operationen häufig mit einer verzögerten oder fehlerhaften Sprechentwicklung verbunden sind. Aus jahrzehntelanger Erfahrung und Forschung in der Spaltchirurgie sind heute die besten Operationszeitpunkte für jeden Abschnitt der Spalte bekannt, sodass die meisten großen Kliniken und Spaltzentren nach einem ähnlichen Zeitplan und mit den gleichen, bewährten Techniken operieren.

Die Behandlung beginnt mit der Vorstellung des Neugeborenen in der Klinik für Mund-, Kiefer- und plastische Gesichtschirurgie in den ersten Tagen nach der Entbindung, sobald es der Allgemeinzustand von Mutter und Kind erlauben. Sollten Sie in der Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe des Universitätsklinikums Bonn entbinden, erfolgt dies direkt durch uns vor Ort. Sprechen Sie gerne Ihren behandelnden Frauenarzt/-ärztin direkt an, er kann mit uns eine konsiliarische Visite zur Untersuchung und Beratung vereinbaren. Wenn Sie nicht am Universitätsklinikum Bonn entbunden haben, können Sie nach der Entlassung aus dem Krankenhaus einfach selbst und kurzfristig einen Termin in unserer Spezialsprechstunde (s.u.) vereinbaren. Für den Fall, dass Sie bereits in den Pränatal- und Ultraschalluntersuchungen von der Spaltbildung Ihres Kindes erfahren haben, informieren wir Sie gerne auch schon während der Schwangerschaft.

Am Anfang der Behandlung kann die Anpassung einer Gaumenplatte erforderlich sein. Diese dient der Trennung von Mund- und Nasenhöhle, dadurch wird die Zunge aus dem Spaltbereich herausgehalten und das Saugen und Schlucken wird für das Kind erleichtert. Außerdem begünstigt die so geänderte Zungenposition die Atmung, den koordinierten Ablauf von Ober- und Unterkieferwachstum, die Lautbildung und die Sprechentwicklung. Unsere Kollegen aus der Kieferorthopädie bieten Ihnen ggf. dabei zusätzlich die relativ neue Behandlungsmethode des „Nasoalveolar Moldings“ (NAM) an. Hierbei wird die Gaumenplatte um einen sogenannten Nasensteg ergänzt, welcher den elastischen Nasenknorpel und die umgebenden Weichgewebe ausformt. Hierdurch wird die verkrümmte Nasenscheidewand aufgerichtet, die Nasenflügel ausgepolstert und der Nasenknorpel symmetrisch, sodass die Nasenästhetik verbessert und die Häufigkeit von zukünftigen Nasenkorrekturen verringert werden kann.

Die Gaumenplatte wird in der Regel vom Säugling sehr schnell akzeptiert. Die Platte hält im Mund über die Klebewirkung des Speichels, sie muss deshalb stets feucht eingesetzt werden und benötigt meist keine zusätzlichen Halteelemente oder Haftmittel. Da im ersten Lebensjahr das größte Wachstum stattfindet, muss die Platte alle drei bis fünf Wochen kontrolliert und ggfs. angepasst oder erneuert werden.

Darüber hinaus erstreckt sich die kieferorthopädische Mitbetreuung und Behandlung im Allgemeinen über den ganzen Zeitraum der Gebissentwicklung bis zum Abschluss des Wachstums.

Durch verbesserte Narkosen (Anästhesie) und begleitende Diagnostik konnte das Operationsrisiko für die betroffenen Kinder so erheblich gesenkt werden, dass heute bereits kurz nach der Geburt längere Narkosen ohne Gefährdung für die Kinder grundsätzlich möglich sind.

Verschluss der Lippenspalte: Die chirurgische Therapie beginnt bei Spaltformen mit Lippenbeteiligung in der Regel mit dem Lippenspaltverschluss im Alter von 5-6 Monaten. Gelegentlich vorkommende zusätzliche Erkrankungen (Herzfehler, chronische Bronchitis, akute Atemwegserkrankung) können im Einzelfall eine Verschiebung des Termins im Interesse des Kindes erfordern. In der Operation wird nicht nur die Muskulatur der Lippe verschlossen, sondern auch der Nasenboden rekonstruiert, die Nasenspitze aufgerichtet und die Nasenfehlbildung korrigiert. Wegen der Feinheit des Gewebes können zu diesem frühen Zeitpunkt die Korrekturen an der Nase noch nicht vollständig durchgeführt werden, so dass zwar eine deutliche Verbesserung, aber noch keine mit der Gegenseite identische Form des Nasenflügels erreicht werden kann.

In derselben Narkose sollte vom Hals-, Nasen-, Ohrenarzt eine mikroskopische Trommelfell-Untersuchung und bei bestehendem Mittelohrerguss ggfs. die Anlage eines Belüftungsröhrchens (sog. Paukenröhrchen) in das Trommelfell erfolgen.

Die Fäden an der Lippe werden nach 5-7 Tagen entfernt, meistens im Rahmen einer ambulant durchgeführten Kurznarkose. Die kleine Narbe, die im Bereich der Oberlippe entsteht, ist anfangs noch gerötet und wird erst nach sechs bis zwölf Monaten ihr endgültiges Aussehen erreicht haben.

Verschluss der Gaumenspalte: Der Verschluss von hartem und weichem Gaumen ist der nächste Schritt, welcher in ein oder zwei Teilen am Ende des ersten Lebensjahres durchführt wird. Zuerst erfolgt in der Regel der Verschluss des harten Gaumens, etwa zwei bis drei Monate später folgt der Weichgaumenverschluss. Der zweizeitige Verschluss bietet uns die Möglichkeit, den weichen Gaumen weiter nach hinten zu verlagern, um so einen für das Sprechen sehr wichtigen Abschluss zum Nasenrachenraum zu erreichen. Nach der Vereinigung der Muskulatur kann eine weitgehend natürliche Funktion des weichen Gaumens erzielt werden. Auch nach dieser Operation werden die Fäden wieder in einer Kurznarkose nach etwa acht bis zehn Tagen entfernt.

Verschluss der Kieferspalte: Die Knochenlücke im Bereich des Zahnbogens wird ca. ab dem zehnten Lebensjahr verschlossen. Zur Stabilisierung des Oberkiefers und zur Ermöglichung des Zahndurchbruches ist es notwendig, Knochen in den Spaltbereich zu transplantieren, damit der durchbrechende bleibende Schneide- oder Eckzahn, der dann in diese Lücke bewegt werden kann, ein festes knöchernes Lager vorfindet. Hierzu ist es häufig erforderlich, im Rahmen der regelmäßigen kieferorthopädischen Mitbehandlung den Oberkiefer mithilfe verschiedener Zahnspangen zu erweitern. Anschließend werden kleine Knochenstückchen aus dem Beckenkamm verpflanzt. Dank moderner und minimal-invasiver Operationsverfahren ist hierfür nur noch ein kleiner, zirka 2 cm messender Schnitt über dem seitlichen Beckenkamm erforderlich.

Korrekturoperationen bis zur Einschulung sind nur selten notwendig: Um ein optimales Behandlungsergebnis zu erzielen, können vereinzelt Korrekturoperationen erforderlich werden. Ziel ist es, bis zum Eintritt in das Schulalter ein unauffälliges Aussehen und Sprechen zu erreichen, und damit eine normale schulische Entwicklung zu ermöglichen. Verbleibt jedoch ein sog. offenes Näseln beim Sprechen, kann dies durch einen unzureichenden Rachenabschluss bei relativ zu kurzem Gaumen bedingt sein. Führt die logopädische Mitbetreuung nicht zum Erfolg, sollte eine chirurgische Korrektur als sog. sprechverbessernde Operation (Velopharyngoplastik) am besten noch vor der Einschulung erfolgen.

Ebenso können nach dem Gaumenverschluss manchmal kleine Restlöcher oder Fisteln entstehen, durch die beim Trinken noch immer Flüssigkeit zur Nase entweichen kann. Auch diese können im Rahmen einer Korrekturoperation behandelt werden.

Korrekturoperationen nach der Pubertät: Nach der Pubertät hat Ihr Kind den größten Teil des Körperwachstums abgeschlossen und beurteilt nun auch zunehmend selbst das Ergebnis der bisherigen Behandlung. Bei ungünstiger Narbenbildung oder verbliebenden Nasen- oder Lippenasymmetrien werden individuelle Korrekturmöglichkeiten im Einzelfall besprochen.

In manchen Fällen ist mit den vorherigen Therapieschritten eine Wachstumsstörung des Oberkiefers nicht zu vermeiden und eine regelrechte Verzahnung auch mit kieferorthopädischen Mitteln allein nicht mehr zu erreichen. Dadurch kann eine operative Verlagerung des Oberkiefers notwendig werden. Hierbei arbeiten wir erneut eng mit dem behandelnden Kieferorthopäden zusammen, um mit der Unterstützung durch festsitzende Zahnspangen ein optimales und stabiles Ergebnis zu erreichen.

Kinder mit Lippen-, Kiefer-, Gaumenspalten leiden häufiger als andere Kinder unter Hörstörungen, weshalb eine regelmäßige Kontrolle der Ohren und des Hörvermögens erforderlich ist. Spaltbedingt kann es zu Störungen der Lautbildung und/oder Veränderungen des Stimmklanges (Näseln) kommen. Neben der ärztlichen Kontrolle ist ein guter sprachlicher Umgang mit dem Kind zu Hause wichtig, um die Sprach- und Sprechentwicklung zu unterstützen. Hierzu gehören ein langsames Sprechtempo, deutliche Aussprache, ein gutes Mundbild sowie die Erziehung zu Blickkontakt und akustischer Aufmerksamkeit. Eine Beratung durch einen spezialisierten Logopäden kann ab dem 1. Lebensjahr wichtige Hilfestellungen leisten.

Aufgrund möglicher Zahnfehlstellungen besonders im Oberkiefer kann in nicht wenigen Fällen die Zahnreinigung erschwert sein. Darüber hinaus weisen spaltrandnahe Zähne öfter Veränderungen des Schmelzes auf, die vom Zahnarzt besonders beobachtet und ggfs. behandelt werden müssen. Da die Erhaltung der Zähne für das Kieferwachstum von großer Wichtigkeit ist, sollte wie bei allen Kindern ein besonderes Augenmerk auf vorbeugende Maßnahmen zur Verhinderung von Karies gelegt werden.

Eine in unserer Sprechstunde häufig gestellte Frage ist die nach der Ernährung. Für viele Eltern ist es anfangs kaum vorstellbar, wie das Kind angemessen trinken soll. Generell gilt: Ihr Kind ist gesund und genauso belastbar wie jedes andere Kind auch, es besteht kein Grund zu übertriebener Vorsicht oder Unsicherheit. Zeitgerecht geborene Babys haben trotz ihrer Spalte ein ausgeprägtes Saugbedürfnis. Mit etwas Geduld und Ausdauer schaffen es die meisten Kinder, Milch aus der Brust zu trinken. Nehmen Sie sich Zeit, sich aneinander zu gewöhnen, da Ihr Kind häufig etwas länger braucht, um ausreichend zu trinken. Manchmal muss für die zum Wachsen notwendige Nahrungsmenge zusätzlich Milch abgepumpt und dem Kind mit der Flasche gegeben werden. Hierbei eignet sich ein der „Natur“ nachempfundener spezieller Saugeransatz, z.B. der „Habermansauger“. Durch seine besondere Form und das einfache Verstellen der Größe des Trinkschlitzes erleichtert er vielen Kindern das Trinken. Diesen Sauger können Sie sich per Rezept von Ihrem Kinderarzt verschreiben lassen.

Sorgen Sie sich nicht, wenn beim Füttern Flüssigkeit aus der Nase läuft, denn das ist weder außergewöhnlich, noch gefährlich und hört erst auf, wenn alle grundlegenden Operationen abgeschlossen sind. Da das Schlucken neben dem engen Kontakt zwischen Mutter und Kind wichtig für das Muskeltraining ist, verzichten wir auch nach den Operationen auf eine Ernährung durch eine Sonde.

Aus dem Ziel, für Ihr Kind ein optimales Behandlungsergebnis zu erreichen, ergibt sich eine lange Zeit der zusätzlichen Fürsorge, die oft auch mit finanziellen Belastungen (z.B. Fahrtkosten) verbunden ist. Daher haben Sie die Möglichkeit, einen „Grad der Behinderung (GdB)“ zu beantragen. Ihr Kind ist selbstverständlich nicht im wörtlichen Sinne schwerbehindert, sondern hat eine gut behandelbare Spaltbildung. Bei dem GdB-Begriff handelt es sich lediglich um eine Formulierung des Gesetzgebers, welche natürlich kein Maß für die allgemeine Leistungsfähigkeit Ihres Kindes ist. Beim Grad der Behinderung sollten auch mögliche Hörschäden mitberücksichtigt werden, deren Ausmaß durch entsprechende Hörprüfungen festgestellt werden können. Der GdB wird auf Antrag der Eltern beim zuständigen Versorgungsamt oder Amt für Familie und Soziales des Heimatortes festgelegt. Die Bearbeitung des Antrages dauert einige Wochen. Gerne sind wir Ihnen bei der Antragstellung und den erforderlichen ärztlichen Berichten behilflich. Ist man beim Amt zu einer positiven Entscheidung gekommen, erhalten Sie über den Lohnsteuerjahresausgleich eine Steuerbegünstigung, die abhängig vom Grad der Behinderung ist. Eltern, die bisher aus Unkenntnis oder bewusst keinen Antrag gestellt haben, können dies auch später noch nachholen. Es besteht teilweise die Möglichkeit einer rückwirkenden Berücksichtigung. Bei Bedarf (Mehraufwand an Pflege über zwei Stunden täglich) kann zudem ein Pflegegeld bei der zuständigen Krankenkasse beantragt werden.

Zur operativen Behandlung werden die Kinder am Universitätsklinikum Bonn gemeinsam mit einem Elternteil aufgenommen. Am Tag der stationären Aufnahme melden Sie sich bitte bis 11:00 Uhr zunächst bei der Patientenaufnahme im Erdgeschoss des Gebäudes an. Wenn Sie das Gebäude 11 betreten, finden Sie diese im Erdgeschoss hinter der Pforte links. Nach der Anmeldung begeben Sie sich bitte auf unsere Station im 2. OG des Gebäudes. Die Mitarbeiter der Patientenanmeldung erklären Ihnen gern den Weg. Im Laufe des Vormittages können Sie in einem Gespräch mit dem Stationsarzt abschließende Fragen zum operativen Eingriff oder dem geplanten Vorgehen klären. Anschließend wird Sie ein Anästhesist zum Narkosevorgespräch aufsuchen. Danach werden Sie und ihr Kind auf der kinderchirurgischen Station (Station 7) in der Frauenklinik aufgenommen. Die erfahrenen Kinderkrankenschwestern und -pfleger betreuen und beraten Sie gerne. In der Regel findet die Operation am Folgetag statt. Sie können Ihr Kind bis zum Eingang in den OP-Bereich begleiten. Bei der Narkoseeinleitung und der Operation können Sie jedoch nicht mit dabei sein. Selbstverständlich bespricht der Operateur nach der Operation mit Ihnen den Verlauf und das Ergebnis.

Um die Wundheilung nicht zu gefährden, sollten Sie Ihr Kind postoperativ für fünf bis sieben Tage ausschließlich flüssig ernähren. Um den Heilungserfolg nicht zu gefährden, kann hierbei das Tragen von Fäustlingshandschuhen erforderlich sein, damit keine unbeabsichtigten Verletzungen des Operationsgebietes durch Gegenstände oder Finger entstehen können. Um ein übermäßiges Bewegen der Mund- und Lippenmuskulatur während der initialen Wundheilung zu vermeiden, sollten Sie Ihr Kind bis zur Operation möglichst vom Schnuller entwöhnen.

Der gesamte stationäre Aufenthalt Ihres Kindes beträgt in der Regel fünf bis sieben Tage. In dieser Zeit erfolgen regelmäßige Visiten und Wundkontrollen durch unsere Ärzte. Die Entfernung der Fäden erfordert meistens eine weitere Kurznarkose im Rahmen eines ambulanten Folgebesuchs. Der Termin hierzu wird am Entlassungstag mit Ihnen besprochen.

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