Ambulanz für ALS und andere Motoneuronerkrankungen

Team Motoneuronambulanz

> Terminvereinbarung

Unsere Ambulanz ist Anlaufstelle für Patient*innen mit amyotropher Lateralsklerose (ALS), Spinale Muskelatrophie (SMA), Kennedy Erkrankung (SBMA) und anderen Motoneuronerkrankungen am Uniklinikum Bonn.

Diagnostik, Behandlung und Erforschung dieser Erkrankungen sind im Mittelpunkt unserer Bestrebungen. Außerdem bieten wir eine Zweitmeinung und genetische Beratung.

Unser Ziel ist es, die Ursache der Beschwerden frühzeitig zu klären, um die Einleitung einer entsprechenden Behandlung nicht zu verzögern.

Kontaktaufnahme und Terminvereinbarung bevorzugt über E-Mail: Enable JavaScript to view protected content.

Ambulanzterminvergabe (Frau Rolshoven/Frau Schauerte): Tel.: 0228 287 15714 (Mo-Fr 9-12 und 14-15 Uhr)

Privatpatienten: Frau Makowski (Tel. Nr.: 0228-287-19465 / Fax Nr.: 0228-287-31451)

Anfahrt: https://www.ukbonn.de/patient_innen/anfahrt-und-lageplan/

Unsere Behandlung umfasst eine

• klinisch-neurologische Untersuchung
• Pflege- und Hilfsmittelberatung
• psychologische Unterstützung
• genetische Beratung
• Applikation von Tofersen bei SOD1-Mutation

Abhängig von den Beschwerden erfolgen ambulant oder in einem kurzen stationären Aufenthalt weiterführende Untersuchungen:

• Untersuchungen Blut und Liquor cerebrospinalis („Nervenwasser“)
• cerebrale und spinale Bildgebung
• Elektrophysiologische Diagnostik (Neurographie, Elektromyographie, multimodal evozierte Potentiale, EEG, Ultraschalldiagnostik).
• Schluckuntersuchung (einschließlich FEES)

Wir kooperieren mit:

• für Seltene Erkrankungen
• für Humangenetik
• für Palliativmedizin
• für Innere Medizin (Sektion Gastroenterologie und Pulmonologie)

Bitte bringen Sie folgende Unterlagen zu Ihrem ersten Sprechstundentermin mit:

• Überweisungsschein (vom Hausarzt oder Facharzt), ggf. Einweisungsschein)
• ggf. Versicherungskarte
• Medikamentenliste (aktuelle und früher eingenommene Medikamente)
• medizinische Vorbefunde können gerne vorab gefaxt werden (0228-287-9031310)
  oder per E-Mail: Enable JavaScript to view protected content.
• soweit vorhanden Bildgebung (MRT oder CT) auf CD-ROM mit radiologischem Befund

Mobilität

Die Mobilität stellt einen wichtigen Aspekt der Lebensqualität dar. Bei der ALS kann die Mobilität in unterschiedlichem Schweregrad und Ausmaß betroffen sein. Durch Muskelschwund und Steifigkeit kommt es zu fortschreitenden Einschränkungen. Dies kann die Beine betreffen mit entsprechend Schwierigkeiten sich fortzubewegen, oder aber auch die Arme und Hände mit Problemen etwas zu halten oder einer gestörten Feinmotorik beim Öffnen einer Flasche.

Durch eine komplikationsfreie schnelle Verordnung von spezifischen Hilfsmitteln können die Einschränkungen in der Beweglichkeit deutlich verbessert werden.

Lassen Sie sich gerne dazu von uns oder unserem Fachzentrum beraten.

Hier finden Sie ein Patientenvideo zu verschiedenen Hilfsmitteln.

Kommunikation

Bei der ALS können zu Beginn und bis zu 70% im weiteren Verlauf der Erkrankung eine Sprechstörung (Dysarthrie) auftreten. Dies kann eine leichte verwaschene Sprache bedeuten bis zu dem Punkt bei dem die Artikulation in der Form gestört ist, dass gar keine verständlichen Worte herauskommen. Das gestörte Sprechen kann zu sozialem Rückzug und Einsamkeit führen und somit auch die Lebensqualität erheblich einschränken. Es gibt für Patient*innen mit Sprechstörungen verschiedene Kommunikationshilfen, die helfen wieder aktiv an Gesprächen teilzunehmen.

Wir beraten Sie dazu gerne.

Ernährung

Neben Sprechstörungen und Einschränkungen der Zungenmotorik können die Muskeln betroffen sein, die für den Kau- und Schluckakt zuständig sind. Zunächst kann es sich nur um eine erschwerte Nahrungsaufnahme handeln, die durch Ändern der Ernährung vereinfacht wird.

Jedoch ist die Schluckstörung und der damit verbundene Gewichtsverlust ebenso wie die erhöhte Gefahr der Lungenentzündungen durch teils unbemerktes Verschlucken (sog. Aspirationspneumonien) ein Funktionsverlust, der nicht nur die Lebensqualität mindert, sondern auch unmittelbar lebenslimitierend werden kann.

Eine ausführliche Diagnostik hinsichtlich einer Schluckstörung kann bereits im Frühstadium Probleme aufdecken (FEES=flexible endoskopische Evaluation des Schluckens). Eine Beratung für eine spezielle Ernährung oder Ernährungshilfen sind neben einer regelmäßigen logopädischen Mitbetreuung essentiell um den nicht erwünschten Gewichtsverlust zu vermeiden. Auch die Anlage einer PEG (perkutanen Gastrostomie) sollte früh überlegt werden als zusätzliche Hilfe.

> Patientenbericht über die Anlage einer PEG

Atmung

Auch das Zwerchfell oder Diaphragma kann als Muskel von der ALS betroffen sein, ebenfalls die Atemhilfsmuskulatur. Dies zeigt sich durch eine eingeschränkte Belastbarkeit, Kurzatmigkeit beim Gehen oder auch Kopfschmerzen und Tagesmüdigkeit durch einen nicht erholsamen Schlaf.

Es gibt verschiedene Wege die Atemmuskulatur zu unterstützen. Je nach Krankheitsverlauf können verschiedene Atemhilfen genutzt werden.Es gibt zum einen die Maskenatmung, eine sogenannte non-invasisve Beatmung, die nur nachts oder intermittierend auch tagsüber bei Bedarf genutzt werden kann.
> Patientenbericht über die non-invasive Beatmung (NIV)

Zum Anderen gibt es die invasive Beatmung, die mittels einem operativen Eingriffes (Tracheotomie/"Luftröhrenschnitt") eine dauerhafte und sichere Versorgung der Atmung herstellen kann.

Atemunterstützende Maßnahmen (invasiv und non-invasiv) in Kombination mit den Ernährungshilfen können abhängig von den gewählten Verfahren und dem individuellen Krankheitsverlauf eine Verlängerung der Lebenszeit um Monate bis hin zu mehreren Jahren erzielen.

Sekretmanagement und weitere Therapieoptionen

Übermäßiger Speichelfluss

Durch die Schwäche der Kau- und Schlundmuskultur kann es zu einer erniedrigten Schluckfrequenz oder unzureichendem Schlucken kommen. In der Folge sammelt sich Speichel im Mund und statt heruntergeschluckt zu werden kommt es zu einem möglicherweise sehr beeinträchtigenden Herauslaufen des Speichels aus dem Mund, die sogenannte Pseudohypersalivation.

> Terminvereinbarung

Es gibt verschiedene medikamentöse Ansätze dies zu reduzieren. Neben der Einnahme von Medikamenten, kann auch durch Botulinumtoxininjektion in die Speicheldrüsen eine deutliche Reduktion des Speichelflusses erzielt werden. Der Effekt hält für etwa 3 Monate an und kann dann wiederholt werden. Der Vorteil liegt darin, dass eine anhaltende Reduktion der Speichelproduktion erzielt werden kann ohne eine tägliche Medikamenteneinnahme.

Hustenassistent (Cough Assist)

Der Hustenassistent (engl. Cough Assist) ist ein Gerät, das Patient*innen bei der Mobilisation und Entfernen von Bronchialsekret unterstützt, die durch einen abgeschwächten Atemstoß bzw. Hustenschwäche Probleme hierbei haben. Dies kann durch die geschwächte Atemmuskulatur oder einen allgemeinen Kraftverlustbei ALS-Patient*innen auftreten. Durch die Sekretmobilisation kann die Atmung erleichtert werden und Atemwegsinfektionen werden reduziert.

Während eines kurzen stationären Aufenthaltes kann in unserer Klinik ein Cough Assist angepasst werden.

Muskelkrämpfe und Schmerzen

Ein häufig nicht ausreichend eingestelltes Symptom sind Muskelkrämpfe und Spastik (Muskelsteifigkeit). In unserer Ambulanz empfehlen wir die Behandlung mit medizinischem Cannabis. Cannabis wirkt antispastisch, schlafregulierend, schmerzlindernd und hat darüber hinaus einen günstigen Effekt auf den Verlauf der ALS gezeigt. Bei Wirksamkeit und guter Vertäglichkeit unterstützen wir den zeitlich unbegrenzten Einsatz von Cannabis-Produkten zur Symptomkontrolle.

> Cannabisbehandlung bei ALS-Podiumsdiskussion, ALS-Tag Bonn 2020

Beratungsangebote

In der Behandlung der ALS bestehen erhebliche Unterschiede. Durch den individuellen Verlauf, kommt es bei jedem Patienten zu unterschiedlichen Bedürfnissen. Durch ein breites Beratungsangebot versuchen wir Hilfestellung und Unterstützung zu den wichtigen Fragen zu geben, die durch die Erkrankung entstehen.

Unser Beratungsangebot umfasst:

• Pflege- und Hilfsmittelberatung
• psychologische Unterstützung
• genetische Beratung
• medikamentöse Therapie bei häufigen Symptomen wie z.B. Muskelschmerzen/Krämpfen oder vermehrtem Speichelfluss
• Angebot zur Teilnahme an Forschungsprojekten, Beobachtungs- und Behandlungsstudien

>Sozialberatung an der Uniklinik Bonn: Interview mit Frau Gasper

Informationsvideos

Hier finden Sie nützliche Informationsvideos zu verschiedenen Themenbereichen.

Allgemeine Informationen

• Interview mit PD Dr. Weydt zur ALS, Erkrankung und Symptome
• Podcast „ALS kompakt“
  Instagram: @als_doc
• Patienteninformationsvideo PEG
• Patienteninformationsvideo NIV

ALS-Tage

• ALS-Informationstag Bonn 2023 (Intro)
• ALS-Informationstag Bonn 2022 (Intro)
• ALS-Informationstag Bonn 2021 (Intro)